تصلب الجلد المناعي

 

تصلب الجلد هو حالة غير شائعة ينتج عنها مناطق صلبة وسميكة من الجلد وأحيانًا مشاكل في الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية.

يحدث تصلب الجلد بسبب مهاجمة الجهاز المناعي للنسيج الضام تحت الجلد وحول الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية. هذا يسبب تندب و سماكة الأنسجة في هذه المناطق.

هناك عدة أنواع مختلفة من تصلب الجلد يمكن أن تختلف في شدتها. بعض الأنواع خفيفة نسبيًا وقد تتحسن في النهاية من تلقاء نفسها ، في حين أن البعض الآخر يمكن أن يؤدي إلى مشاكل خطيرة ومهددة للحياة.

لا يوجد علاج لتصلب الجلد ، ولكن يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بهذه الحالة أن يعيشوا حياة كاملة ومنتجة. يمكن السيطرة على أعراض تصلب الجلد عادة من خلال مجموعة من العلاجات المختلفة.

أنواع تصلب الجلد والأعراض

هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:

• تصلب الجلد الموضعي - يؤثر فقط على الجلد
• التصلب الجهازي - قد يؤثر على الدورة الدموية والأعضاء الداخلية وكذلك الجلد

تصلب الجلد الموضعي

تصلب الجلد الموضعي هو أخف الأشكال. غالبًا ما يصيب الأطفال، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر.

يؤثر هذا النوع على الجلد فقط، مما يتسبب في ظهور بقع صلبة واحدة أو أكثر. و لا تتأثر الأعضاء الداخلية.

تعتمد كيفية تأثر الجلد بالضبط على نوع تصلب الجلد الموضعي. هناك نوعان ، يسمى القشيعة والخطية.

قشيعة:

• بقع بيضاوية متغيرة اللون على الجلد
• يمكن أن تظهر في أي مكان على الجسم
• عادة حكة
• قد تكون البقع خالية من الشعر ولامعة
• قد تتحسن بعد بضع سنوات وقد لا تكون هناك حاجة للعلاج

خطي:

• يحدث الجلد السميك في خطوط على طول الوجه أو فروة الرأس أو الساقين أو الذراعين
• يؤثر أحيانًا على العظام والعضلات الكامنة
• قد تتحسن بعد بضع سنوات، على الرغم من أنها قد تسبب مشاكل نمو دائمة ، مثل تقصير الأطراف

تصلب جهازي

في التصلب الجهازي ، يمكن أن تتأثر الأعضاء الداخلية وكذلك الجلد. يؤثر هذا النوع في الغالب على النساء ويتطور عادةً بين 30 و 50 عامًا. نادرا ما يتأثر الأطفال.

هناك نوعان من التصلب الجهازي:

• التصلب الجهازي الجلدي المحدود
• التصلب الجهازي المنتشر

التصلب الجهازي الجلدي المحدود:

• شكل أكثر اعتدالًا يؤثر فقط على جلد اليدين والذراعين والقدمين والساقين والوجه ، على الرغم من أنه يمكن أن يؤثر في النهاية على الرئتين والجهاز الهضمي أيضًا
• غالبًا ما يبدأ مثل ظاهرة رينود (مشكلة في الدورة الدموية حيث تتحول أصابع اليدين والقدمين إلى اللون الأبيض او الازرق في البرد)

• تشمل الأعراض النموذجية الأخرى سماكة الجلد على اليدين والقدمين والوجه، وبقع حمراء على الجلد، وكتل صلبة تحت الجلد، وحرقة في المعدة ومشاكل في البلع (عسر البلع).
• يميل إلى التدهور تدريجيًا بمرور الوقت، على الرغم من أنه أقل حدة بشكل عام من التصلب الجهازي المنتشر ويمكن السيطرة عليه غالبًا بالعلاج

التصلب الجهازي المنتشر:

• أكثر عرضة للتأثير على الأعضاء الداخلية
• تغيرات الجلد يمكن أن تؤثر على الجسم كله
• يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى فقدان الوزن، والتعب، وآلام المفاصل وتيبسها
• تظهر الأعراض فجأة وتتفاقم بسرعة خلال السنوات القليلة الأولى، ولكن بعد ذلك تستقر الحالة بشكل طبيعي وقد يتحسن الجلد تدريجيًا

في بعض حالات التصلب الجهازي، تتأثر أعضاء مثل القلب أو الرئتين أو الكلى. يمكن أن يتسبب ذلك في مجموعة من المشكلات الخطيرة المحتملة، مثل ضيق التنفس وارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي (ارتفاع ضغط الدم في الرئتين).

أسباب تصلب الجلد

عادةً ما يقاوم جهاز المناعة في الجسم أي جراثيم تصيب الجسم. يستجيب بهذه الطريقة لأي شيء في الجسم لا يتعرف عليه، ويستقر عند إزالة العدوى.

يُعتقد أن تصلب الجلد يحدث لأن جزءًا من الجهاز المناعي أصبح مفرط النشاط وخرج عن السيطرة. يؤدي هذا إلى إنتاج خلايا في النسيج الضام كثير الكولاجين، مما يؤدي إلى تندب وتليف (تليف) الأنسجة.

ليس من الواضح سبب حدوث ذلك. يُعتقد أن بعض الجينات متورطة، وقد يؤدي وجود أحد أفراد الأسرة المقربين بهذه الحالة إلى زيادة خطر إصابتك.

كيف يتم علاج تصلب الجلد

الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض ومنع تفاقم الحالة واكتشاف أي مضاعفات وعلاجها (مثل ارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي) ومساعدتك في الحفاظ على استخدام الأجزاء المصابة من الجسم.

تشمل العلاجات الشائعة ما يلي:

• علاجات لتحسين الدورة الدموية
• الأدوية التي تقلل من نشاط جهاز المناعة وتبطئ تقدم الحالة
• ترطيب المناطق المصابة من الجلد للمساعدة في إبقائها لينة وتخفيف الحكة
• الأدوية المختلفة للسيطرة على الأعراض الأخرى (مثل الألم والحموضة وارتفاع ضغط الدم و تليف الرئة)

ستحتاج أيضًا إلى فحوصات منتظمة لضغط الدم واختبارات أخرى للتحقق من أي مشاكل في أعضائك.

إذا كانت أعراضك شديدة ، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية. على سبيل المثال ، قد يلزم إزالة الكتل الصلبة الموجودة تحت الجلد ، وقد تحتاج العضلات المشدودة إلى الإرخاء.

يتم حاليًا تجربة علاجات أحدث مثل العلاج بالليزر والعلاج الضوئي الديناميكي، وقد تؤدي إلى تحسين نتائج الحالة للعديد من الأشخاص.

التعايش مع تصلب الجلد

هناك العديد من العلاجات وتغييرات نمط الحياة التي يمكن أن تساعد في تقليل تأثير تصلب الجلد على حياتك.

قد يساعد العلاج الطبيعي وتمارين الإطالة المنتظمة في الحفاظ على مرونة عضلاتك وإرخاء الجلد المشدود.

يمكن أن يساعدك المعالج المهني على التكيف مع أي صعوبات في الحركة من خلال اقتراح تغييرات على منزلك وتقديم النصح لك بشأن المعدات لجعل الحياة اليومية أسهل.

إذا كنت مصابًا بظاهرة رينود، فستحتاج إلى إبقاء يديك وقدميك دافئة في البرد عن طريق ارتداء قفازات وجوارب سميكة.

من المهم تناول طعام صحي وممارسة الرياضة بانتظام والتوقف عن التدخين (إذا كنت مدخنًا) للحفاظ على ضغط الدم تحت السيطرة وتحسين الدورة الدموية.

التصلب الجهازي والحمل

قد تجد النساء المصابات بالتصلب الجهازي صعوبة في حدوث الحمل ويمكن أن يكون هناك خطر من الاجهاض و الولادة المبكرة.

ومع ذلك ، إذا تم التخطيط للحمل بالتشاور مع الطبيب خلال فترة تكون فيها الحالة مستقرة، فلا يوجد سبب يمنع المرأة المصابة بالتصلب الجهازي من الحمل بنجاح.