فرفرية هينوخ شونلاين / التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أ

 

نظرة عامة

فرفرية هينوخ شونلاين (المعروفة أيضًا باسم التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي أ) هي اضطراب يتسبب في التهاب ونزيف الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد والمفاصل والأمعاء والكلى.

السمة الأكثر لفتًا لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية هي الطفح الجلدي الأرجواني، عادةً في أسفل الساقين والأرداف. يمكن أن تسبب فرفرية  هينوخ شونلاين أيضًا ألمًا في البطن وألمًا في المفاصل. نادرًا ما يمكن أن يحدث تلف خطير في الكلى.

يمكن أن تصيب فرفرية هينوخ شونلاين أي شخص، ولكنها أكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن العاشرة. وعادة ما تتحسن الحالة من تلقاء نفسها. هناك حاجة إلى الرعاية الطبية بشكل عام إذا كان الاضطراب يؤثر على الكلى.

الأعراض

تشمل الخصائص الأربع الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• طفح جلدي (فرفرية). تظهر بقع أرجوانية ضاربة إلى الحمرة تشبه كدمات على الأرداف والساقين والقدمين. يمكن أن يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الذراعين والوجه والجذع وقد يكون أسوأ في مناطق الضغط، مثل خط الجورب ومحيط الخصر.
• تورم والتهاب المفاصل (التهاب المفاصل). غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بفرفرية هينوخ شونلاين من ألم وتورم حول المفاصل - خاصة في الركبتين والكاحلين. يسبق ألم المفاصل أحيانًا الطفح الجلدي الكلاسيكي بأسبوع أو أسبوعين. تهدأ هذه الأعراض عندما يختفي المرض ولا تترك أي ضرر دائم.
• أعراض الجهاز الهضمي. يعاني العديد من الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين من آلام في البطن وغثيان وقيء وبراز دموي. تحدث هذه الأعراض في بعض الأحيان قبل ظهور الطفح الجلدي.
• إصابة الكلى. يمكن أن تؤثر فرفرية هينوخ شونلاين أيضًا على الكلى. في معظم الحالات، يظهر هذا على شكل بروتين أو دم في البول، والذي قد لا تعرفه حتى إذا لم يتم إجراء اختبار للبول. عادة ما يختفي هذا بمجرد زوال المرض، لكن بعض الناس يصابون بمرض كلوي مزمن.

متى تزور الطبيب

راجع طبيبك إذا كنت تعاني من فرفرية هينوخ شونلاين وتسبب لك مشاكل خطيرة في الجهاز الهضمي.

إذا أصيب طفلك بالطفح الجلدي المرتبط بهذه الحالة ، فاستشر طبيبك في أقرب وقت ممكن.

الأسباب

في فرفرية هينوخ شونلاين، تلتهب بعض الأوعية الدموية الصغيرة في الجسم، مما قد يؤدي إلى حدوث نزيف في الجلد والبطن والكلى. ليس من الواضح سبب تطور هذا الالتهاب الأولي. قد يكون نتيجة استجابة الجهاز المناعي بشكل غير لائق لبعض المحفزات.

ما يقرب من نصف الأشخاص الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين أصيبوا به بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي، مثل الزكام. تشمل المثيرات الأخرى جدري الماء والتهاب الحلق والحصبة والتهاب الكبد وبعض الأدوية والطعام ولدغ الحشرات والتعرض للطقس البارد.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• العمر. يصيب المرض بشكل رئيسي الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات.
• الجنس. تعتبر فرفرية هينوخ شونلاين أكثر شيوعًا عند الذكور منها عند الإناث.
• العرق. الأطفال البيض والآسيويون أكثر عرضة للإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين من الأطفال السود.

المضاعفات

بالنسبة لمعظم الناس ، تتحسن الأعراض في غضون شهر، دون ترك أي مشاكل دائمة. لكن التكرار شائع إلى حد ما.

تشمل المضاعفات المرتبطة بفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• تلف الكلى. أخطر مضاعفات فرفرية هينوخ شونلاين هو تلف الكلى. هذا الخطر أكبر عند البالغين منه عند الأطفال. في بعض الأحيان يكون الضرر شديدًا بما يكفي لإجراء غسيل الكلى أو زرع الكلى.
• انسداد الأمعاء. في حالات نادرة، يمكن أن تسبب فرفرية  شونلاين الانغلاف - وهي حالة ينثني فيها جزء من الأمعاء على نفسه مثل التلسكوب، مما يمنع المادة من التحرك عبر الأمعاء.

التشخبص

سيتمكن طبيبك من تشخيص الحالة على أنها فرفرية هينوخ شونلاين في حالة وجود الطفح الجلدي الكلاسيكي وآلام المفاصل وأعراض الجهاز الهضمي. إذا كانت إحدى هذه العلامات والأعراض مفقودة، فقد يقترح طبيبك واحدًا أو أكثر من الاختبارات التالية.

الفحوصات مخبرية

لا يوجد اختبار معملي واحد يمكنه تأكيد فرفرية هينوخ شونلاين، لكن بعض الاختبارات يمكن أن تساعد في استبعاد أمراض أخرى وجعل تشخيص هينوخ شونلاين محتملًا اكثر. قد تشمل:

• تحاليل الدم. قد يتم اختبار دمك إذا لم يكن تشخيصك واضحًا بناءً على العلامات والأعراض.
• اختبارات البول. قد يتم اختبار بولك بحثًا عن دليل على وجود دم أو بروتين أو تشوهات أخرى لتحديد ما إذا كانت الكليتان لا تزالان تعملان بشكل صحيح.

الخزعات

غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين ترسبات من بروتين معين، الغلوبولين المناعي أ، على العضو المصاب. قد يأخذ طبيبك عينة صغيرة من الجلد حتى يمكن اختبارها في المختبر. في حالات إصابة الكلى الشديدة، قد يقترح طبيبك أخذ خزعة من الكلى للمساعدة في توجيه قرارات العلاج.

الصور الشعاعية

قد يوصي طبيبك بإجراء الموجات فوق الصوتية لاستبعاد الأسباب الأخرى لألم البطن وللتحقق من المضاعفات المحتملة، مثل انسداد الأمعاء.

العلاج

عادة ما تختفي فرفرية هينوخ شونلاين من تلقاء نفسها في غضون شهر دون أي آثار مرضية دائمة. قد تساعد الراحة وتناول الكثير من السوائل ومسكنات الألم التي تُصرف دون وصفة طبية في تخفيف الأعراض.

الأدوية

قد تساعد الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، في تقصير وقت وشدة آلام المفاصل والبطن. لأن هذه الأدوية يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة، ناقش مخاطر وفوائد استخدامها مع طبيبك.

الجراحة

إذا انثنى جزء من الأمعاء على نفسه أو تمزق، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية.

دمتم بصحة و عافية.

الدكتور مازن عبدالله الزعبي/ استشاري امراض الباطنية العامة و امراض الروماتيزم و المفاصل