مرض بهجت

 

نظرة عامة

يُعد مرض بهجت ، المعروف أيضًا باسم متلازمة بهجت، اضطرابًا غير نادر في الاردن يسبب التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم.

يمكن أن يؤدي المرض إلى العديد من العلامات والأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة في البداية. يمكن أن تشمل تقرحات الفم والتهاب العين والطفح و الآفات الجلدية وتقرحات الأعضاء التناسلية.

يشمل العلاج الأدوية لتقليل علامات وأعراض مرض بهجت ولمنع المضاعفات الخطيرة، مثل العمى.

الأعراض

تختلف أعراض مرض بهجت من شخص لآخر ، ويمكن أن تأتي وتختفي أو تصبح أقل حدة بمرور الوقت. تعتمد العلامات والأعراض على أجزاء الجسم المُصابة.

تشمل المناطق التي تتأثر بشكل شائع بمرض بهجت ما يلي:

الفم. 

تعد تقرحات الفم المؤلمة التي تشبه قرح الفم من أكثر العلامات شيوعًا لمرض بهجت. تبدأ على شكل آفات مرتفعة ومستديرة في الفم تتحول بسرعة إلى تقرحات مؤلمة. عادة ما تلتئم القروح في غضون أسبوع إلى ثلاثة أسابيع، على الرغم من أنها تتكرر.

الجلد. 

يصاب بعض الناس بقرح تشبه حب الشباب على أجسادهم. يصاب البعض الآخر بعقيدات حمراء ومرتفعة ومؤلمة عند اللمس على جلدهم ، خاصة في أسفل الساقين.

الأعضاء التناسلية. 

يمكن أن تظهر تقرحات حمراء ومفتوحة على كيس الصفن أو الفرج. عادة ما تكون القروح مؤلمة ويمكن أن تترك ندبات.

عيون. يسبب التهاب العين (التهاب القزحية) احمرارًا وألمًا وتشوش الرؤية ، عادةً في كلتا العينين. في الأشخاص المصابين بمرض بهجت ، يمكن أن تأتي الحالة وتختفي.

المفاصل. 

غالبًا ما يؤثر تورم المفاصل وألمها على الركبتين لدى المصابين بمرض بهجت. قد يصاب الكاحلين أو المرفقين أو الرسغين أيضًا. يمكن أن تستمر العلامات والأعراض من أسبوع إلى ثلاثة أسابيع وتختفي من تلقاء نفسها.

الأوعية الدموية. 

يمكن أن يسبب الالتهاب في الأوردة والشرايين احمرارًا وألمًا وتورمًا في الذراعين أو الساقين عند ظهور جلطة دموية. يمكن أن يؤدي الالتهاب في الشرايين الكبيرة إلى مضاعفات، مثل تمدد الأوعية الدموية وتضيق أو انسداد الأوعية الدموية.

الجهاز الهضمي. 

يمكن أن تؤثر مجموعة متنوعة من العلامات والأعراض على الجهاز الهضمي، بما في ذلك آلام البطن والإسهال والنزيف.

الدماغ والاعصاب.

يمكن أن يسبب التهاب الدماغ والجهاز العصبي الصداع أو الحمى أو الارتباك أو ضعف التوازن أو السكتة الدماغية.

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا لاحظت علامات وأعراضًا غير عادية قد تشير إلى مرض بهجت. إذا تم تشخيص إصابتك بهذه الحالة، فاستشر طبيب الروماتيزم إذا لاحظت علامات وأعراضًا جديدة.

الأسباب

قد يكون مرض بهجت أحد اضطرابات المناعة الذاتية، مما يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ بعض الخلايا السليمة. من المحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والبيئية دورًا.

تعتبر علامات وأعراض مرض بهجت ناتجة عن التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية). يمكن أن تشمل الحالة الشرايين والأوردة من جميع الأحجام، مما يؤدي إلى إتلافها في جميع أنحاء الجسم.

تم العثور على العديد من الجينات المرتبطة بهذا المرض. يعتقد بعض الباحثين أن فيروسًا أو بكتيريا يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بمرض بهجت لدى الأشخاص الذين لديهم جينات معينة تجعلهم عرضة للإصابة بمرض بهجت.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر إصابتك بداء بهجت ما يلي:

العمر. 

يصيب مرض بهجت عادة الرجال والنساء في العشرينيات والثلاثينيات من العمر ، على الرغم من إمكانية إصابة الأطفال وكبار السن بهذه الحالة أيضًا.

مكان المعيشة. 

الأشخاص من دول الشرق الأوسط وشرق آسيا، بما في ذلك تركيا وإيران واليابان والصين و بلاد الشام، وهي البلاد الواقعة على الطريق التجاري القديم المسمى "طريق الحرير"، هم أكثر عرضة للإصابة بداء بهجت.

الجنس. 

بينما يصيب داء بهجت كل من الرجال والنساء ، يكون المرض عادة أكثر حدة عند الرجال.

الجينات. يرتبط وجود جينات معينة بزيادة خطر الإصابة بداء بهجت.

المضاعفات

تعتمد مضاعفات مرض بهجت على علاماتك وأعراضك. على سبيل المثال، يمكن أن يؤدي التهاب القزحية غير المعالج إلى انخفاض الرؤية أو العمى. يحتاج الأشخاص المصابون بعلامات وأعراض مرض بهجت إلى زيارة أخصائي عيون (طبيب عيون) بانتظام لأن العلاج يمكن أن يساعد في منع هذه المضاعفات.

و تشتمل المضاعفات على الجلطات الوريدية التي تؤدي الى جلطات وريدي في القدمين او الرئتين او الاوردة البطنية او اوردة الدماغ.

و من المضاعفات غير البسيطة هو التهاب الانسجة العصبية في الدماغ و الحبل الشوكي.

التشخيص

لا يمكن لأي اختبارات تحديد ما إذا كنت مصابًا بمرض بهجت، لذلك سيعتمد طبيبك بشكل أساسي على العلامات والأعراض التي تعاني منها. نظرًا لأن كل شخص مصاب بهذه الحالة تقريبًا يصاب بتقرحات الفم، فإن تقرحات الفم التي تكررت ثلاث مرات على الأقل في 12 شهرًا تكون ضرورية بشكل عام لتشخيص مرض بهجت.

بالإضافة إلى ذلك ، يتطلب تشخيص مرض بهجت علامتين إضافيتين على الأقل ، مثل:

• تكرار تقرحات الأعضاء التناسلية
• التهاب العين
• تقرحات الجلد

تشمل الاختبارات التي قد تحتاجها ما يلي:

• قد تستبعد اختبارات الدم أو الاختبارات المعملية الأخرى الحالات المرضية المشابهه الأخرى.
• اختبار باثرجي، حيث يقوم طبيبك بإدخال إبرة معقمة في جلدك ويفحص المنطقة بعد يوم أو يومين. إذا كان الاختبار إيجابيًا، فإن نتوءًا صغيرًا أحمر اللون تحت الجلد حيث تم إدخال الإبرة. يشير هذا إلى أن جهاز المناعة لديك يبالغ في رد فعله تجاه إصابة طفيفة.

العلاج

لا يوجد علاج لمرض بهجت. إذا كان لديك شكل خفيف، فقد يقترح طبيبك أدوية للسيطرة على الألم والتهاب النوبات. قد لا تحتاج إلى دواء بين النوبات.

بالنسبة للعلامات والأعراض الأكثر شدة، قد يصف طبيبك أدوية للسيطرة على مرض بهجت في جميع أنحاء جسمك، بالإضافة إلى أدوية النوبات.

علاجات العلامات والأعراض الفردية لمرض بهجت

قد تشمل الأدوية للسيطرة على العلامات والأعراض التي تعاني منها أثناء التوهجات ما يلي:

• كريمات الجلد والمواد الهلامية والمراهم. يتم تطبيق أدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية مباشرة على الجلد وتقرحات الأعضاء التناسلية لتقليل الالتهاب والألم.
• غسول للفم. قد يؤدي استخدام غسولات الفم الخاصة التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات وعوامل أخرى إلى تقليل ألم تقرحات الفم.
• قطرات للعين. يمكن لقطرات العين التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية الأخرى المضادة للالتهابات أن تخفف الألم والاحمرار في عينيك إذا كان الالتهاب خفيفًا.

العلاجات الجهازية لمرض بهجت

• إذا لم تساعد الأدوية الموضعية، فقد يوصي طبيبك بدواء يسمى كولشيسين لتكرار تقرحات الفم والأعضاء التناسلية. قد يتحسن تورم المفاصل أيضًا باستخدام الكولشيسين.

• تتطلب الحالات الشديدة لمرض بهجت علاجات للسيطرة على الضرر الناتج عن المرض بين التوهجات. إذا كنت مصابًا بداء بهجت متوسط ​​إلى شديد، فقد يصف لك طبيبك:

• الستيرويدات القشرية (الكورتيزون) للسيطرة على الالتهاب. تُستخدم الستيرويدات القشرية، مثل بريدنيزون ، لتقليل الالتهاب الناتج عن مرض بهجت. غالبًا ما يصفها الأطباء بدواء آخر لقمع نشاط جهاز المناعة لديك. تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات زيادة الوزن وحموضة المعدة المستمرة وارتفاع ضغط الدم وترقق العظام (هشاشة العظام).

• الأدوية التي تثبط جهاز المناعة لديك. يمكن تقليل الالتهاب المرتبط بمرض بهجت عن طريق الأدوية التي تمنع جهاز المناعة لديك من مهاجمة الأنسجة السليمة. قد تشمل هذه الأدوية الآزوثيوبرين ( إيميوران) ، السيكلوسبورين وسيكلوفوسفاميد. يمكن أن تزيد هذه الأدوية من خطر إصابتك بالعدوى. تشمل الآثار الجانبية المحتملة الأخرى مشاكل الكبد والكلى وانخفاض تعداد الدم وارتفاع ضغط الدم.
• الأدوية التي تغير استجابة جهازك المناعي. ينظم انترفيرون الفا نشاط جهازك المناعي للسيطرة على الالتهاب. يمكن استخدامه بمفرده أو مع أدوية أخرى للمساعدة في السيطرة على تقرحات الجلد وآلام المفاصل والتهاب العين لدى الأشخاص المصابين بمرض بهجت. تشمل الآثار الجانبية علامات وأعراض تشبه الإنفلونزا ، مثل آلام العضلات والتعب.

• الأدوية التي تحجب مادة تسمى عامل نخر الورم (TNF) فعالة في علاج بعض علامات وأعراض داء بهجت، خاصة للأشخاص الذين يعانون من أعراض أكثر حدة أو مقاومة. تشمل الأمثلة إنفليكسيماب (ريميكاد) وأداليموماب (هيوميرا). قد تشمل الآثار الجانبية الصداع والطفح الجلدي وزيادة خطر الإصابة بالعدوى.

التأقلم والدعم

عدم القدرة على التنبؤ بمرض بهجت يمكن أن يجعله محبطًا بشكل خاص. قد تساعدك العناية الجيدة بنفسك على التأقلم. بشكل عام ، حاول:

• استرح أثناء الهجمات. عندما تظهر العلامات والأعراض، خذ وقتًا لنفسك. كن مرنًا واضبط جدولك عندما يكون ذلك ممكنًا حتى تتمكن من الراحة عندما تحتاج إلى ذلك. حاول تقليل التوتر.
• كن نشيطًا عندما تكون لديك الطاقة. التمارين المعتدلة، مثل المشي أو السباحة، يمكن أن تجعلك تشعر بتحسن بين نوبات مرض بهجت. يقوي التمرين جسمك ويساعد في الحفاظ على مرونة مفاصلك ويمكن أن يحسن مزاجك.

دمتم بصحة و عافية

الدكتور مازن الزعبي/ استشاري امراض الباطنية العامة و امراض الروماتيزم و المفاصل